Prise en charge de la douleur
Évaluer et soulager la douleur dans les maladies rares
La douleur est un symptôme fréquent dans de nombreuses maladies rares de l’os, du calcium et du cartilage. Son intensité, sa localisation et son retentissement varient d’une personne à l’autre et peuvent évoluer au fil de la maladie. Cette page propose des informations pour mieux comprendre la douleur, présente les principaux outils permettant de l’évaluer, ainsi que des ressources disponibles et différentes approches de prise en charge.
Qu'est-ce que la douleur ?
Selon l’Association internationale pour l'étude de la douleur (IASP), la douleur est une expérience sensorielle et émotionnelle désagréable, associée à une lésion tissulaire réelle ou potentielle, ou ressemblant à une telle lésion. Cette définition de référence a été actualisée en 2018 par l’association réunissant les professionnels de santé et chercheurs spécialisés sur le sujet.
La douleur n'est pas seulement physique. Elle est également influencée par les émotions, le stress, le sommeil, la fatigue... Ainsi, une même maladie peut entraîner des douleurs très différentes selon les personnes.
L’IASP complète cette définition par 6 points de précision concernant notamment les facteurs psychologiques, sociologiques et expérientiels qui impactent la douleur :
- La douleur est toujours une expérience personnelle qui est influencée à des degrés divers par des facteurs biologiques, psychologiques et sociaux.
- La douleur et la nociception (douleur objectivée liée à l’activité défensive des neurones sensoriels sont des phénomènes différents). La douleur ne peut être déduite uniquement de l'activité des neurones sensoriels.
- À travers leurs expériences de vie, les individus apprennent le concept de la douleur.
- Le rapport d'une personne sur une expérience de douleur doit être respecté.
- Bien que la douleur joue généralement un rôle d'adaptation, elle peut avoir des effets négatifs sur le fonctionnement et le bien-être social et psychologique.
- La description verbale n'est qu'un des nombreux comportements permettant d'exprimer la douleur ; l'incapacité à communiquer n'exclut pas la possibilité qu'un être humain ou un animal non humain éprouve de la douleur.
Pour en savoir +
Pourquoi l’évaluer ?
L'évaluation permet :
- de confirmer qu'une douleur est présente
- de mesurer son intensité
- d'identifier son type
- de suivre son évolution
- d'adapter le traitement
- d'améliorer la qualité de vie
Pour en savoir + :
Comment l’évaluer ?
L’évaluation de la douleur fait partie intégrante du suivi clinique d’un patient. Elle doit être réalisée à l’aide d’une échelle validée, adaptée à l’âge et aux capacités cognitives de chaque patient. La Haute Autorité de Santé (HAS) met à disposition une liste d’échelles d’évaluation de la douleur, scientifiquement validées (mise à jour 2022).
Des outils adaptés aux maladies OSCAR
Afin de répondre aux besoins des professionnels de la filière, le groupe de travail Parcours de soins a recensé les différentes échelles d’évaluation de la douleur utilisées par les professionnels de santé et patients dans le cadre des maladies rares OSCAR. Retrouvez ci-dessous l’ensemble des outils et ressources sélectionnées.
Des échelles utilisables, en fonction de chaque contexte, sont consultables sur des sites internet comme :
L’auto-évaluation - "Le patient décrit lui-même sa douleur"
Adaptée à l’enfant
A partir de 4 ans
FPS-R (Faces Pain Scale - Revised)
Échelle des 6 visages illustrant une douleur croissante, du neutre au maximal. Score de 0 à 10.
A partir de 4 ans
Échelle des jetons (poker ships)
4 jetons représentant des "morceaux de douleur" à compter.
A partir de 4 ans
Schéma du bonhomme
Silhouette corporelle pour pointer les zones douloureuses et évaluer l’intensité.
A partir de 6 ans
Échelle Visuelle Analogique (EVA)
Réglette à curseur avec un score de 0 à 10, de "pas de douleur" à "douleur maximale". Référence chez l'adulte.
A partir de 8 ans
Échelle Numérique (EN)
Note orale ou écrite de 0 à 10. Rapide, sans support matériel.
A partir de 10 ans
Échelle Verbale Simple (EVS)
Choix d'un qualificatif : « absente » à « très intense ». Simple mais moins précise, adaptée aux personnes âgées.
Adaptée à l’adulte (> 18 ans)
BPI (Brief Pain Inventory)
Évalue la localisation et l'intensité de la douleur, les traitements antalgiques et le retentissement fonctionnel. Calcule un score de sévérité et d'interférence.
BPI-SF
Version courte la plus utilisée cliniquement, validée en français.
FSS (Fatigue Severity Scale)
Évalue sur 9 items l'impact de la fatigue sur la vie quotidienne : motivation, activité physique, travail, vie sociale et familiale. Score moyen ≥ 4 évoque une fatigue significative.
PSFS (Patient-Specific Functional Scale)
Le patient note 3 à 5 activités limitées par sa condition sur une échelle de 0 à 10 (incapable → niveau d'avant) et suit l'évolution fonctionnelle individuelle. Score : moyenne des activités cotées.
Questionnaire DN4 (échelle des douleurs neuropathiques)
Dépistage des douleurs neuropathiques. Score ≥ 4/10 évocateur.
L’hétéro-évaluation - "Lorsque le patient ne peut pas exprimer sa douleur."
Différentes échelles existent en fonction du contexte : douleur aiguë (post-opératoire, affection médicale, douleur provoquée par un soin…), prolongée, en réanimation (personne intubée, sédatée), du nouveau-né, de la personne en situation de handicap, des patients ayant des troubles autistiques, en préhospitalier ou aux urgences, …
Adaptée à l’enfant
De 0 à 3 mois Geste de soins
DAN (Douleur aiguë du nouveau-né)
Évalue un état douloureux aigu (geste de soin algogène). Non adaptée à la mesure d’une douleur prolongée ou « de base ». Score de 0 à 10.
De 0 à 3 mois Geste de soins
NFCS (Neonatal Facial Coding System)
Mesure de la douleur aiguë chez le nouveau-né à terme ou prématuré, en particulier la douleur des gestes de soin (décrit la grimace). Score de 0 à 4.
De 0 à 3-6 mois Pathologie ou soins répétés
EDIN (Échelle douleur et inconfort du nouveau-né)
Évalue un état douloureux prolongé (lié à une pathologie ou des soins répétés). Nécessite un temps d’observation prolongé de l’enfant. Score de 0 à 15
De 0 à 7 ans
EVENDOL (EValuation ENfant DOuLeur)
Hétéro-évaluation en urgence/hospitalisation avec 5 items comportementaux observés. Score de 0 à 15.
De 2 mois à 7 ans Post-opératoire
FLACC (Face Legs Activity Cry Consolability)
Hétéro-évaluation sur 5 critères comportementaux. Score entre 0 et 10.
De 2 mois à 7 ans Si handicap
FLACC modifiée
Version modifiée pour troubles neurologiques. Score entre 0 et 10.
Enfant Si handicap
DESS (Echelle Douleur Enfant San Salvador - Hyères)
Hétéro-évaluation pour enfants polyhandicapés non communicants.
Enfant Si handicap
PPP – Pédiatric pain profile
Hétéro-évaluation pour handicaps neurologiques sévères. À remplir par les proches.
De 12 à 18 ans
EDAAP (Évaluation de la douleur chez l’adolescent ou l’adulte polyhandicapé)
Hétéro-évaluation pour adolescents polyhandicapés, en relais du DESS.
De 12 à 18 ans
GED-DI (Déficience Intellectuelle – non communicant – polyhandicap)
Grille pour personnes non-communicantes avec déficience intellectuelle sévère, basée sur les changements observés.
De 0 à 16-18 ans Postopératoire ou non
Échelle COMFORT
Mesure la « détresse » et la douleur (postopératoire ou non) et le degré de sédation chez l’enfant en réanimation. Détecte avec la même échelle, l’excès de sédation ou l’excès de douleur. Score de 0 à 30.
De 0 à 16-18 ans Postopératoire ou non
Échelle COMFORT-B (Behavior : comportementale)
Version avec les constantes physiologiques (FC et PA), moins utilisée. Score de 0 à 30.
Adaptée à l’adulte (>18 ans)
EDAAP (Évaluation de la douleur chez l’adolescent ou l’adulte polyhandicapé)
Hétéro-évaluation pour adultes polyhandicapés, en relais du DESS.
GED-DI (Déficience Intellectuelle – non communicant – polyhandicap)
Grille pour personnes non-communicantes avec déficience intellectuelle sévère, basée sur les changements observés.
Comment la soulager ?
Dans les maladies OSCAR, les mécanismes de la douleur sont souvent multiples : douleurs osseuses, articulaires, musculaires, neuropathiques ou liées aux déformations squelettiques. Une évaluation régulière est essentielle pour adapter la prise en charge et préserver la qualité de vie des patients.
La prise en charge repose sur une approche personnalisée pouvant associer : traitements médicamenteux, rééducation, kinésithérapie, Activité Physique Adaptée (APA), soutien psychologique, neurostimulation (TENS), …
Exemples d’organismes & structures spécialisées en France
Structures spécialisées douleur chronique (SDC)
Structures spécialisées prenant en charge les douleurs chroniques
Exemple du centre du CHU de Caen :
Société d’Etude et de Traitement de la Douleur (SFETD)
Favoriser la pluriprofessionnalité et créer un lien chercheurs-cliniciens
Comité de lutte contre la douleur (CLUD)
Organiser la lutte contre la douleur dans les établissements de santé
Association pour le Traitement de la Douleur de l’Enfant (ATDE-PEDIADOL)
Traitement de la douleur chez l’enfant
Association Francophone pour Vaincre les Douleurs (AFDV)
Aides aux personnes qui ont des douleurs chroniques à améliorer leur qualité de vie
Association Ville-Hôpital « lutter contre le douleur » (AVH-LCD)
Réseau Ville-Hôpital Lutter Contre la Douleur en Île-de-France
Association Sparadrap
Aides aux enfants à avoir moins peur et moins mal lors des soins et à l'hôpital
Institut UPSA de la douleur
Mobiliser les savoirs et les innovations pour que plus aucune douleur ne soit ignorée
Exemples de dispositifs utilisés à la filière OSCAR
Neurostimulation électrique transcutanée (TENS)
Technique de soulagement de la douleur utilisant de petites impulsions électriques envoyées à travers la peau pour bloquer ou diminuer la transmission du message douloureux vers le cerveau. Celle-ci est surtout utilisée dans les douleurs chroniques et peut être efficace avec très peu d’effets indésirables.
Orthèses
Dispositifs médicaux externes (attelles, orthèses de repos ou de fonction) utilisés pour immobiliser/soutenir une articulation douloureuse, prévenir les déformations, réduire les contraintes mécaniques sur une zone algique et faciliter certains gestes fonctionnels.
Vêtements compressifs
Dispositifs utilisés notamment dans les douleurs post-traumatiques, post-chirurgicales, le SDRC/algodystrophie, ou après brûlures/cicatrices. Ils réduisent l'œdème et l'hypersensibilité cutanée, améliorent le retour veineux et favorisent la re modélisation cicatricielle.
Kinésithérapie
Prise en charge par un masseur-kinésithérapeute visant à restaurer/maintenir la fonction physique du patient douloureux chronique : rééducation fonctionnelle et réentraînement à l'effort (lutte contre le déconditionnement), techniques antalgiques (massages, physiothérapie, mobilisations douces, étirements), éducation posturale et gestuelle (économie articulaire), et désensibilisation en cas de douleurs neuropathiques ou d'allodynie.
Ergothérapie
Prise en charge par un ergothérapeute, centrée sur le maintien/la récupération de l'autonomie dans les activités de la vie quotidienne malgré la douleur : adaptation du geste et des activités (ergonomie), préconisation d'aides techniques, aménagement du poste de travail ou du domicile, et gestion de l'énergie/rythme d'activité (pacing), central dans les douleurs chroniques.
Accompagnement psychologique
Une page dédiée sera prochainement disponible sur le site OSCAR
Évaluer la qualité de vie
Comme pour la douleur, l'évaluation de la qualité de vie (QDV) peut être réalisée par auto-évaluation (par le patient lui-même) ou par hétéro-évaluation (par un parent, un soignant ou un observateur), selon l'âge et les capacités du patient.
Les questionnaires génériques utilisables quelle que soit la pathologie, permettent des comparaisons entre populations ou maladies, tandis que les questionnaires spécifiques, adaptés à une pathologie donnée, sont plus sensibles à ses particularités mais moins comparables entre eux.
Exemples de questionnaires génériques
PedsQL(Pediatric Quality of Life Inventory)
Questionnaire spécifique à la pédiatrie explorant plusieurs dimensions : fonctionnement physique, émotionnel, social et scolaire
EuroQol ou EQ-5D (European Quality of Life)
Questionnaire générique mesurant 5 dimensions de santé : mobilité, autonomie, activités courantes, douleur/inconfort et anxiété/dépression Souvent utilisé pour des comparaisons inter-pathologies ou des analyses économiques
SF-36 (Short Form 36 Health Survey)
Questionnaires génériques utilisés chez l'adulte, évaluant la qualité de vie liée à la santé à travers plusieurs domaines : santé physique, santé mentale, douleur, vitalité, …
Exemples de questionnaires spécifiques OSCAR
QoLISSY (Quality of Life in Short Stature Youth)
Questionnaire spécifique aux enfants et adolescents de petite taille évaluant leur qualité de vie. Celui-ci mesure l'impact de la petite taille sur le bien-être physique et émotionnel, les relations sociales, la vie scolaire et l'estime de soi
QoLISSY-P (Quality of Life in Short Stature Youth - Parent)
Version destinée aux parents permettant d'évaluer la qualité de vie de leur enfant selon leur perception
HRQol (Measures for patients with XLH)
Questionnaire de qualité de vie liée à la santé conçu pour les patients atteints d'hypophosphatémie liée à l'X, illustrant l'existence d'outils dédiés à des pathologies précises plutôt que des échelles génériques
HQP-28 (Health Questionnaire Proxy - 28 items)
Questionnaire rempli par un parent ou un aidant (proxy) pour évaluer les capacités fonctionnelles des enfants ou des patients atteints d’hypoparathyroïdie et ne pouvant pas répondre eux-mêmes
FOP-PFQ (Fibrodysplasia Ossificans Progressiva Physical Function Questionnaire)
Questionnaire rempli par le patient ou un proche, permettant de mesurer l'impact de la fibrodysplasie ossifiante progressive et de suivre son évolution au cours du temps en évaluant notamment, les limitations fonctionnelles dans les activités de la vie quotidienne
Ressources utiles
- Application mobile APO