Actu DFO - Octobre 2026
À quel âge les lésions du crâne évoluent-elles le plus ?
Dans la dysplasie fibreuse, certaines zones de l’os sont remplacées par un tissu fibreux anormal. Lorsque la maladie touche le crâne et le visage, les lésions peuvent progressivement augmenter de volume, modifier les traits du visage ou comprimer certaines structures voisines. Mais cette évolution est-elle la même à tous les âges et dans tous les os ?
Pour le savoir, l’équipe d’Alison BOYCE, aux National Institutes of Health (NIH, États-Unis), a analysé les scanners successifs de 70 patients, représentant au total 238 lésions de la région crâniofaciale. Les chercheurs se sont notamment intéressés à trois os du visage et du crâne : l’os frontal, qui forme le front, l’os zygomatique, qui correspond à la pommette, et l’os sphénoïde, situé plus profondément à la base du crâne.
Les résultats montrent que les lésions évoluent surtout chez les enfants les plus jeunes, généralement avant 10 ans, puis que leur vitesse de croissance diminue progressivement à l’approche de l’âge adulte. Toutes les régions du crâne ne se comportent pas de la même façon. En effet, les lésions de l’os frontal sont celles qui augmentent le plus rapidement de volume.
Autre facteur associé à une progression plus marquée est l’excès d’hormone de croissance, déjà connu pour aggraver certaines manifestations de la dysplasie fibreuse. En revanche, les chercheurs n’ont pas retrouvé d’association avec le sexe, les autres atteintes endocriniennes du syndrome de McCune-Albright ou les traitements antérieurs par bisphosphonates.
Ces données permettent ainsi de mieux comprendre l’histoire naturelle de la dysplasie fibreuse crâniofaciale. Elles pourraient aider à identifier les périodes et les patients nécessitant une surveillance plus étroite, mais aussi à mieux concevoir les futurs essais visant à freiner la progression des lésions.
Pour en savoir + : Lesion Expansion in Craniofacial Fibrous Dysplasia: Natural History and Indicators of Progression in the Frontal, Zygomatic, and Sphenoid Bones.
Freeman JE, Elbashir II, Pan KS, MacDonald V, Boyce AM. J Bone Miner Res. 2026 Aug 25:zjag 128. doi: 10.1093/jbmr/zjag128.
Dysplasie fibreuse : traiter la douleur autrement
Dans la dysplasie fibreuse des os et le syndrome de McCune-Albright (DFO/SMA), la douleur chronique est fréquente et parfois difficile à soulager. En effet, la douleur ne vient pas seulement de l’os lui-même : le système nerveux, les émotions, les habitudes de mouvement ou encore la manière dont la douleur est vécue peuvent aussi intervenir.
C’est ce qu’a voulu prendre en compte une équipe du Boston Children’s Hospital et de la Harvard Medical School. Cinq jeunes adultes atteints de DFO/SMA et souffrant depuis au moins trois mois ont suivi pendant trois semaines un programme intensif associant kinésithérapie, ergothérapie, accompagnement psychologique et consultations avec un médecin de la douleur. Les séances avaient lieu quatre jours par semaine, pendant trois à quatre heures par jour.
Ainsi, la douleur moyenne est passée de 4,6 sur 10 avant le programme à 1,6 après trois semaines, puis à 1,4 trois mois plus tard. Les participants rapportaient aussi une moindre gêne de la douleur dans leur vie quotidienne, moins d’anxiété et une meilleure qualité de vie. Certains ont même pu réduire leurs médicaments contre la douleur ou l’usage d’une aide à la marche, sous contrôle médical.
De plus, les marqueurs biologiques du remodelage osseux n’ont pas changé pendant le traitement. Cela renforce l’idée que mieux vivre avec la douleur ne passe pas forcément par une modification directe des lésions osseuses. L’objectif de cette approche est plutôt d’aider les patients à bouger davantage, à reprendre certaines activités et à mieux contrôler l’impact de la douleur au quotidien.
Avec seulement cinq participants et sans groupe témoin, cette étude reste une première étape, mais elle mérite d’être testée chez davantage de patients et sur une durée plus longue !
Pour en savoir + : Intensive, interdisciplinary pain treatment in fibrous dysplasia/McCune-Albright syndrome
Berry C, Randall E, Shulman J, O'Donnell S, Stewart CE, Christofferson J, Zirko K, Gallotto A, Powell E, Peacock ZS, Cao A, Trumper E, Ren B, Mannstadt M, Holm IA, Sethna N, Upadhyay J.JBMR Plus. 2026 Jun 29;10(8):ziag107. doi: 10.1093/jbmrpl/ziag107.
Dysplasie fibreuse : les mitochondries aussi impliquées ?
Dans la dysplasie fibreuse, une anomalie du gène GNAS empêche certaines cellules de construire un os normalement minéralisé. Mais comment cette anomalie génétique finit-elle par perturber la formation de l’os ? Une équipe en Chine, s’est intéressée aux mitochondries, ces petits compartiments qui fournissent l’énergie nécessaire au fonctionnement des cellules.
Les chercheurs montrent que, dans les cellules de la dysplasie fibreuse, les mitochondries se renouvellent moins bien. En cause, une perturbation de la mitophagie, le mécanisme qui permet normalement à la cellule d’éliminer ses mitochondries endommagées. Celles-ci ont alors tendance à rester anormalement fusionnées et leur fonctionnement se dérègle.
Or ce déséquilibre a une conséquence directe sur la fabrication de l’os. En effet, les cellules libèrent moins de phosphate de calcium amorphe, une forme de calcium et de phosphate utilisée lors des premières étapes de la minéralisation, ce qui compromet la formation d’un tissu osseux correctement minéralisé.
Ces travaux mettent ainsi en lumière un nouveau maillon entre l’anomalie de GNAS et les lésions osseuses de la dysplasie fibreuse : le mauvais renouvellement des mitochondries pourrait participer au défaut de minéralisation. Une piste encore fondamentale, mais qui apporte de nouvelles clés pour comprendre la maladie.
Pour en savoir + : Impaired mitophagy contributes to osteogenesis and mineralization disorders in fibrous dysplasia.
Ling Z, Hu L, Jin S, Ling F, Jin C, Yuan X, Chen X, Xie H, Jiang H, Fu Y. Autophagy. 2026 Sep;22(9):2079-2100. doi: 10.1080/15548627.2026.2643409. Epub 2026 Mar 15. PMID: 41803635; PMCID: PMC13502048.
