Au cœur de la recherche

Une immersion au cœur des avancées scientifiques
sur les maladies rares de l’os, du calcium et du cartilage.

Au cœur de la recherche est une série de capsules vidéo destinées au grand public, qui met en lumière les équipes scientifiques partenaires de la filière OSCAR.
À travers des portraits immersifs, ces vidéos montrent la réalité du métier de chercheur, leurs avancées, et l’impact potentiel de leurs découvertes sur la vie des personnes atteintes de maladies rares de l’os, du calcium et du cartilage.
Une façon simple, humaine et accessible de découvrir les coulisses de la recherche.

Épisode 1 : Syndrome de Keutel (Dr Hervé KEMPF)

🔎 Laboratoire IMoPA – CNRS, Université de Lorraine

Dans ce premier épisode, partez à la rencontre du Dr Hervé KEMPF, chercheur INSERM au sein de l’équipe « Physiopathologie et Thérapeutique des Tissus Cartilagineux – CARPATH ».
Il nous ouvre les portes de ses travaux sur le syndrome de Keutel, une maladie génétique rare du cartilage et des os.
À travers cette immersion, découvrez comment la recherche fondamentale permet d’envisager, à terme, des pistes thérapeutiques innovantes.

Épisode 2 - Mutations génétiques & pathologies osseuses (Dr Frédéric VELARD)

🔎 Unité de recherche BIOS – Université de Reims Champagne-Ardenne

Dans cette seconde capsule, le Dr Frédéric VELARD, ingénieur de recherche, nous emmène au cœur de l’unité BIOS (UR 4691), où il étudie les mécanismes impliqués dans les pathologies osseuses génétiques rares.
Ses travaux portent notamment sur :
• la mucoviscidose et les atteintes osseuses associées ;
• la dysplasie fibreuse des os (DFO) ;
• les osteosarcomes, chondrosarcomes et autres pathologies érosives de l’os.

Grâce à une approche pluridisciplinaire mêlant biologie cellulaire, ingénierie tissulaire et analyses biomécaniques, ces recherches contribuent à mieux comprendre la formation, l’altération et la régénération du tissu osseux.

Épisode 3 : Hypophosphatémie liée à l’X (Pr Claire BARDET)

🔎 Laboratoire Inserm U1333 – Santé Orale, Université Paris Cité

Dans cet épisode, la Pr Claire BARDET présente ses recherches sur l’hypophosphatémie liée à l’X (XLH), une forme de rachitisme génétique.
À partir de deux modèles complémentaires – dents de patients et modèle murin Hyp – son équipe explore les mécanismes physiopathologiques de la maladie et étudie de nouvelles pistes thérapeutiques, notamment en thérapie génique, en collaboration avec Généthon.

La vidéo aborde notamment :
• les effets du traitement anti-FGF23 sur les os et les dents ;
• les outils d’imagerie haute résolution utilisés au laboratoire ;
• les perspectives de transfert clinique ;
• l’importance du soutien de la filière OSCAR auprès des jeunes chercheurs.