Une dysplasie génétique osseuse primaire rare caractérisée par la présence d'une tumeur bénigne, ostéolytique, ostéofibreuse située habituellement au niveau du tibia (parfois au niveau de la fibula ou des deux) et impliquant généralement le cortex diaphysaire antérieur avec une expansion adjacente corticale. Elle peut parfois être asymptomatique ou se présenter par une masse palpable, une douleur, une sensibilité et/ou une courbure antérieure du tibia.

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