Définition
La polydactylie postaxiale type B est une anomalie du développement des mains ou, plus rarement, des pieds, présente dès la naissance. Elle se caractérise par la présence d’un petit doigt ou orteil supplémentaire, situé à côté du petit doigt ou du petit orteil.
Cette anomalie apparaît lorsque la formation des doigts ou des orteils est modifiée avant la naissance. Plusieurs causes génétiques peuvent être impliquées. Des anomalies du gène GLI3 ont notamment été retrouvées dans certaines familles, mais la cause génétique n’est pas toujours identifiée.
Dans le type B, le doigt supplémentaire est généralement petit et peu développé. Il peut ressembler à une petite excroissance reliée à la main par une fine bande de peau et contient souvent peu ou pas d’os. Il peut être présent sur une seule main ou sur les deux. Cette forme se distingue de la polydactylie postaxiale type A, dans laquelle le doigt supplémentaire est davantage développé, contient des os et peut être relié à la main par une articulation.
Dans les formes familiales classiques, la transmission est généralement autosomique dominante : une personne présentant l’anomalie peut donc la transmettre à ses enfants. Son aspect peut toutefois être très différent d’une personne à l’autre au sein d’une même famille.
La polydactylie postaxiale type B est le plus souvent isolée et sans conséquence sur le développement général. Une prise en charge chirurgicale peut être proposée lorsque cela est souhaité ou nécessaire, en fonction de la forme du doigt supplémentaire.
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