Syndrome de Sagliker

Définition :

Le syndrome de Sagliker est une maladie rare observée chez des patients atteints d’insuffisance rénale chronique avancée. Il correspond à une forme sévère d’atteinte osseuse liée à une hyperparathyroïdie secondaire prolongée, le plus souvent dans un contexte de dialyse. Il s'agit d’une complication acquise de la maladie rénale chronique.

Ce syndrome apparaît lorsque les reins ne parviennent plus à réguler correctement l’équilibre du calcium, du phosphate et de la vitamine D. En réponse, les glandes parathyroïdes produisent trop de parathormone (PTH). Lorsque cet excès de PTH persiste longtemps, il perturbe profondément le remodelage osseux, ce qui peut entraîner des déformations du squelette parfois irréversibles.

Le syndrome de Sagliker se caractérise surtout par des déformations craniofaciales importantes, avec une atteinte du maxillaire et de la mandibule, des anomalies dentaires, une déformation du nez ou de la face, et parfois une atteinte des tissus mous de la bouche. D’autres manifestations peuvent s’y associer, comme une petite taille acquise, des anomalies des extrémités, une hyperplasie gingivale, une surdité ou des troubles neurologiques et psychologiques. L’ensemble peut avoir un retentissement majeur sur l’alimentation, la parole, l’apparence physique et la qualité de vie.