Définition
Le syndrome de Sagliker est une complication acquise extrêmement rare, observée chez des patients atteints d’une maladie rénale chronique sévère, souvent après plusieurs années de dialyse. Il correspond à une forme particulièrement importante d’atteinte osseuse associée à une hyperparathyroïdie secondaire prolongée, c’est-à-dire une production excessive d’hormone parathyroïdienne (PTH) en réponse aux déséquilibres du calcium, du phosphate et de la vitamine D liés à l’insuffisance rénale.
Lorsque les reins fonctionnent insuffisamment, ils éliminent moins efficacement le phosphate et produisent moins de vitamine D active. Ces perturbations modifient l’équilibre du calcium et stimulent les glandes parathyroïdes, qui produisent davantage de PTH. Lorsque cette stimulation persiste pendant une longue période, le remodelage osseux devient excessif et peut provoquer une fragilisation et des déformations importantes du squelette.
Le syndrome de Sagliker touche particulièrement les os du visage et des mâchoires. Il peut entraîner une augmentation importante du volume du maxillaire ou de la mandibule et modifier progressivement l’apparence du visage. Des anomalies de position des dents, des troubles de l’occlusion et des lésions osseuses expansives, parfois de type tumeur brune, peuvent également être observés.
Ces déformations peuvent gêner la mastication, l’alimentation et la parole et avoir un retentissement important sur la vie quotidienne. Selon l’étendue de l’atteinte, d’autres parties du squelette peuvent également être concernées. Des manifestations supplémentaires peuvent inclure des douleurs osseuses, des déformations du squelette, une diminution de la taille, des fractures et des anomalies des doigts ou des extrémités. L’importance des déformations craniofaciales peut également avoir un retentissement fonctionnel, psychologique et social majeur.
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