Définition :
L’hypoparathyroïdie auto-immune est une forme rare d’hypoparathyroïdie dans laquelle le système immunitaire s’attaque, de façon inappropriée, aux glandes parathyroïdes (petites glandes du cou). Cette atteinte peut être liée à des anticorps dirigés contre certaines cibles des parathyroïdes, notamment le récepteur sensible au calcium (CaSR), NALP5, ou d’autres éléments présents dans les cellules parathyroïdiennes, ce qui altère la production de la PTH (hormone parathyroïdienne).
La PTH est une hormone indispensable pour maintenir un taux de calcium stable : lorsqu’elle manque, l’organisme a plus de mal à remonter le calcium, car la PTH intervient normalement en aidant à libérer du calcium à partir de l’os, à en retenir davantage par le rein et à produire la vitamine D active (calcitriol), qui améliore l’absorption intestinale du calcium ; elle contribue aussi à faire baisser le phosphate.
L'hypoparathyroïdie auto-immune se caractérise par des niveaux anormalement bas de calcium dans le sang (hypocalcémie), des niveaux anormalement élevés de phosphate dans le sang (hyperphosphatémie) et une augmentation de l'excrétion de calcium dans l'urine (hypercalciurie). Les symptômes peuvent varier en gravité, mais peuvent inclure des engourdissements (ou des fourmillements), des spasmes musculaires, des troubles du rythme cardiaque, et des symptômes neuropsychologiques tels que l'anxiété et la dépression.
Enfin, dans cette forme auto-immune, d’autres maladies auto-immunes sont fréquemment associées, et l’hypoparathyroïdie peut notamment s’intégrer dans un syndrome comme l’APECED, qui débute souvent dans l’enfance et dans lequel l’hypoparathyroïdie est très fréquente.
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