C'est une forme particulière d'hypophosphatasie (HPP), extrèmement rare, caractérisée par une activité réduite de la phosphatase alcaline sérique, une exfoliation prématurée des dents primaires et / ou permanentes et / ou des caries dentaires sévères, en l'absence de symptômes autre, en particulier du système squelettique.

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